Болезнь Вильсона–Коновалова

Установление диагноза заболевания Вильсона – Коновалова является показанием к незамедлительному началу исцеления на хоть какой стадии заболевания.

Схема терапии.Продукт выбора – D-пеницилламин. Исходная доза обычно составляет 500 мг в день с постепенным увеличением 1500-2000 мг в день и поболее при условии неплохой переносимости... Доза делится на три приема, продукт принимают перед едой. Уровень свободной меди Болезнь Вильсона–Коновалова на фоне исцеления не должен превосходить 20мкг/дл, дневная экскреция меди с мочой не должна превосходить 0,5 мг/день. В предстоящем, через 3 – 5 месяцев от начала исцеления поддерживающая доза продукта обычно составляет 20 мг на килограмм веса пациента в день. Так как D–пеницилламин является специфичным антагонистом пиридоксина, нездоровому Болезнь Вильсона–Коновалова раз в день назначают 25 мг витамина В6. Побочные эффекты терапии: геморрагический дерматит, панцитопения, миопатия. Терапия бессрочная.

Другие схемы терапии.Данные схемы обычно применяются при неперносимости D – пеницилламина.

Тетраэтилентетрамин 800 мг 3 раза в денек, переносимость продукта не плохая, побочные эффекты редки.

Сульфат либо ацетат цинка по 50 мг 3 раза в денек строго за 1 час Болезнь Вильсона–Коновалова перед едой либо питья (запивают продукт только водой). Цинк, в отличие от представленных препаратов выше не обладает хелатообразующим действием, он перекрывает всасывание меди в кишечном тракте. Ацетат цинка переносится лучше и фактически не вызывает диспепсии, которая может сопутствовать терапии при использовании сульфата цинка. В качестве контроля эффективности терапии цинком рекомендуется определение Болезнь Вильсона–Коновалова свободной (не связанной с церулоплазмином) меди, концентрация последней не должна превосходить 20 мкг/дл.

Идиопатический гемохроматоз

Исцеление гомозиготных нездоровых проводится до развития осложнений, связанных с перенасыщением железом разных органов.

Схема исцеления.Еженедельные кровопускания в объеме более 500 мл до нормализации ферритина в сыворотке крови. После этого кровопускания проводятся в личном режиме Болезнь Вильсона–Коновалова, как правило это 4 – 6 кровопусканий в год в объеме 500 мл каждое. Для контроля за эффективностью терапии обычно употребляют не уровень сывороточного железа, а содержание ферритина (приемлемый уровень 30 – 45 мкг/мл).

Внедрение хелатообразующих препаратов (деферроксамин) в текущее время признано нецелесообразным, потому что даже при однократном кровопускании выводится железа примерно в 10 раз Болезнь Вильсона–Коновалова больше, чем при использовании данного продукта в день в стандартной дозе. Сочетание дефероксамина и кровопусканий также не рекомендуется. Применение этого лекарства показано только тогда, когда вторичная томная анемия либо гипопротеинемия (на далековато зашедших стадиях цирроза печени) делают неосуществимым проведения кровопусканий и ретрансфузии плазмы.

Недостаток альфа1–антитрипсина

Специфичной терапии печеночных проявлений Болезнь Вильсона–Коновалова данной формы заболевания не существует. Исцеление обычно симптоматическое, по мере надобности решается вопрос о проведении трансплантации печени.

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Портальная гипертензия (ПГ)– симптомокомплекс, связанный с затруднением тока крови в портальной системе.

Проявления ПГ

1. варикозное расширение вен (ВРВ) пищевого тракта и желудка, ректальных сплетений

2. асцит

3. спленомегалия

Систематизация ПГ

1. Внепеченочная (прирожденные недостатки развития воротной вены, компрессия воротной вены в итоге Болезнь Вильсона–Коновалова патологического процесса в гепатопанкреатодуоденальной области, сегментарный тромбоз селезеночной вены, тромбоз системы воротной вены при заболеваниях крови)

2. Внутрипеченочная (цирроз, первичные и вторичные очаговые поражения печени, паразитические заболевания печени)

3. Надпеченочная ( Болезнь Киари, синдром Бадда-Киари, прирожденные пороки развития нижней полой вены).

4. Смешанная

Варикозное расширение вен пищевого тракта и желудка

Систематизация степени расширения вен Болезнь Вильсона–Коновалова пищевого тракта (по А.К. Ерамишанцеву):

1ст- поперечник вен < 3мм

2ст- от 3 до 5мм

3ст- > 5мм

Dagradi выделяет и 4ст- поперечником более1,0 см.

По Sherlock:

F1- при надавливании эндоскопом размер вен миниатюризируется,

F2- при надавливании эндоскопом размер вен не миниатюризируется ,

F3-при надавливании эндоскопом вены соединяются по окружности пищевого Болезнь Вильсона–Коновалова тракта .

Более суровым осложнением ВРВ является кровотечение, сопровождающееся высочайшей летальностью.

Цели исцеления:

1. Понижение давления в системе воротной вены.

2. Профилактика кровотечения из ВРВ.

3. Устранение предпосылки портальной гипертензии.


boliviya-doklad.html
bolnaya-tema-privivki-i-immunitet.html
bolnica-na-printing-haus-skver-12-glava.html