Болезнь Иценко — Кушинга

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

(перенаправлено с «Болезнь Кушинга»)

Болезнь Ице́нко — Ку́шинга (болезнь Кушинга) — тяжёлое нейроэндокринное болезнь, сопровождающееся гиперфункцией коры надпочечников, связанное с гиперсекрецией АКТГ в итоге первичного поражения подкорковых и стволовых структур (таламус, гипоталамус, ретикулярная формация,аденогипофиз) либо эктопической продукцией АКТГ опухолями внутренних органов].

История

Болезнь названа в Болезнь Иценко — Кушинга честь учёных, независимо друг от друга в различные годы описавших её]:

Определение

Термином «болезнь Иценко — Кушинга» принято обозначать патологию гипоталамо-гипофизарно Болезнь Иценко — Кушинга-надпочечниковой системы, другими словами нейроэндокринное болезнь. От заболевания Иценко — Кушинга следует отличать синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга) — термин, применяемый для обозначения доброкачественной либо злокачественной опухоли надпочечника либо эктопированной опухоли разных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени), секретирующих глюкокортикоиды.

Этиология

Этиология заболевания Иценко — Кушинга не установлена. В анамнезе пациентов обоего пола встречаются ушибы Болезнь Иценко — Кушинга головы, сотрясение мозга,черепно-мозговые травмы, энцефалиты, арахноидиты и другие поражения ЦНС (кортикотропинома). У дам болезнь Иценко — Кушинга почаще появляется после родов.

Патогенез

Патогенетическая база заболевания Иценко — Кушинга — изменение механизма контроля секреции АКТГ[2]. В итоге снижениядофаминовой активности, ответственной за ингибирующее воздействие на секрецию кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ,кортиколиберина) и Болезнь Иценко — Кушинга адренокортикотропного гормона (АКТГ) и увеличение тонуса серотониновой системы, нарушается механизм регуляции функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и дневной ритм секреции КРГ—АКТГ—кортизола; перестаёт действовать механизм «обратной связи» с одновременным увеличением концентрации АКТГ, гиперпродукцией кортизола, кортикостерона,альдостерона, андрогенов корой надпочечников; теряется реакция на стресс — увеличение уровня кортизола на фоне воздействия инсулиновой Болезнь Иценко — Кушинга гипогликемии. Приобретенная долгая кортизолемия ведёт к развитию симптомокомплекса гиперкортицизма.

Почти всегда обнаруживают аденому гипофиза. Макроаденомы встречаются в 10 % случаев, другие представлены микроаденомами гипофиза, которые визуализируются только при помощи компьютерной томографии либо хирургической диагностической аденомэктомии (у маленький части пациентов опухоль не находится — гистологическое исследование обнаруживает только гиперплазию базофильных клеток гипофиза). В текущее Болезнь Иценко — Кушинга время совсем не подтверждено являются ли аденомы гипофиза при заболевания Иценко — Кушинга первичным поражением аденогипофиза либо их развитие связано с расстройствами вышележащих отделов ЦНС

Клиническая картина

Главные признаки заболевания:

Дифференциальная диагностика

Проводится с синдромом гиперкортицизма (кортикостерома либо Болезнь Иценко — Кушинга кортикобластома), гипоталамическим синдромом и юношеским диспитуитаризмом (гипоталамическим синдромом юношеского периода), гиперкортизолемией, экзогенным ожирением, адреногенитальным синдромом[:

Исцеление

При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию межуточно-гипофизарной области (гамма-терапия либо протонотерапия); после проведения гамма-терапии назначают резерпин — 1 мг/сут (4—6 мес). В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии убирают один надпочечник Болезнь Иценко — Кушинга либо проводят курс исцеления хлодитаном (ингибитор биосинтеза гормонов в коре надпочечников) в композиции с предназначением резерпина, парлодела, дифенина, перитола.

У тяжелобольных используют двухстороннюю адреналэктомию; после операции развивается приобретенная надпочечниковая дефицитность, что просит неизменной заместительной терапии.

Прогноз

Находится в зависимости от продолжительности, тяжести проявлений заболевания и возраста пациента:

двухсторонняя адреналэктомия ведёт к развитию приобретенной дефицитности надпочечников, что просит неизменной заместительной гормональной Болезнь Иценко — Кушинга терапии с целью профилактики развития синдрома Нельсона.( болезнь, характеризующееся приобретенной надпочечниковой дефицитностью, гиперпигментацией кожного покрова, слизистых оболочек и наличием опухоли гипофиза

Данный синдром можно рассматривать как типичное отягощение после исцеления заболевания Кушинга способом двустороннейадреналэктомии, или долговременной терапии хлодитаном)

В случае полного регресса симптомов заболевания трудоспособность можно сохранить. При полной Болезнь Иценко — Кушинга адреналэктомии трудоспособность утрачивается[1].


bolezni-peredavaemie-polovim-putem.html
bolezni-pochek-3-referat.html
bolezni-polovih-organov.html