Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение.

Болезнь Иценко-Кушинга – гипоталамо-гипофизарное болезнь, характеризующееся лишней секрецией кортикотропина с следующей двухсторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункцией (гиперкортицизмом).

Синдром Иценко-Кушинга – ряд болезней коры надпочечников, сопровождающихся их гиперфункцией.

Этиология заболевания Иценко-Кушинга совсем не установлена, почти всегда выявляется базофильная аденома гипофиза (в 90% - микроаденома, в 10% - макроаденома) либо гиперплазия базофильных клеток гипофиза Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение., продуцирующих кортикотропин, возникающие на фоне деяния предрасполагающих причин: ЧМТ, энцефалитов, арахноидитов, родов и беременности. В базе синдрома Иценко-Кушинга – опухоль коры надпочечников (кортикостерома, кортикобластома, юношеская дисплазия коры надпочечников).

Патогенез заболевания Иценко-Кушинга:

Ослабление нейромедиаторного гипоталамического контроля за секрецией кортиколиберина ® нарушение дневного ритма секреции кортиколиберина и механизма оборотной регуляции его продукции ® повсевременно Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение. завышенная секреция кортиколиберина ® аденома либо гиперплазия гипофиза ® гиперсекреция кортикотропина ® двухсторонняя гиперплазия коры надпочечников ® увеличение секреции кортикостероидных гормонов ® гиперкортицизм, сопровождающийся развитием последующих синдромов: а) диспластическое ожирение б) энцефалопатия в) вторичный иммунодефицит г) трофические нарушения кожи д) симптоматический сладкий диабет е) системный остеопороз ж) нарушения половой функции з) миопатия и) артериальная гипертензия

Клиническая Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение. картина заболевания (синдрома) Иценко-Кушинга:

1. Лично жалобы на:

- развитие ожирения

- нарушение сна, мигрени, выраженную общую слабость, слабость мускул

- возникновение бардовых полос растяжения на коже животика, груди, бедер

- сухость кожи, выпадение волос на голове, лишнее оволосение на лице и теле

- понижение либидо и потенции у парней, нарушение менструального цикла у дам

- боли в костях Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение. позвоночника

- жажду (при развитии сладкого диабета)

2. Беспристрастно при осмотре:

- диспластическое перераспределение подкожной жировой клетчатки с лишним отложением в области плечевого пояса, груди, животика, шейного отдела позвоночника («климактерический горбик»), лица («лунообразное» круглое лицо), при всем этом руки и ноги остаются относительно тонкими, ягодицы уплощенными

- сухость, истонченность, «мраморность» кожи, гнойничковые высыпания различной Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение. локализации

- лицо багрово-красное, у дам лишний рост волос на лице («усы», «борода», «бакенбарды»), угревая и гнойничковая сыпь

- стрии (широкие полосы растяжения красновато-фиолетового, багряного цвета) в подмышечных впадинах, в области грудных желез, бедер, нижних и боковых отделов животика

- петехии и кровоподтеки на коже плеч, предплечий, на фронтальной поверхности голеней

- выпадение волос на голове Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение. у дам и парней; лишний рост волос у дам в области бедер, голеней

- уменьшение выраженности вторичных половых признаков у парней, гинекомастия

- понижение тонуса и силы мускул, их атрофия

Сердечно-сосудистая система: артериальная гипертензия (из-за излишка ГКС + гипернатриемии из-за гиперальдостеронизма) с головными болями, головокружениями, зрительными нарушениями; признаки стероидной кардиопатии (ослабление I тона Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение. на вершине, негромкий систолический шум над всеми точками аускультации)

Дыхательная система: расположенность к бронхитам, пневмониям (из-за вторичного иммунодефицита)

Пищеварительная система: нередкие гингивиты, кариес, приобретенный гастрит с увеличением секреторной функции, время от времени – «стероидные» язвы желудка и ДПК

Мочевыделительная система: может быть развитие мочекаменной заболевания (из-за гиперкальциемии Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение. и гиперкальциурии), приобретенного пиелонефрита.

Половая система: у дам – нередкие кольпиты, гипоплазия матки, аменорея; у парней – гинекомастия, изменение смеси и уменьшение размеров яичек, предстательной железы, импотенция.

Костно-суставная система: стероидный остеопороз с поражением сначала позвоночника (боли, патологические переломы, понижение роста).

Выделяют стремительно прогрессирующее течение заболевания (быстрое нарастание синдромов гиперкортицизма от 3 до 6 мес Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение.) и торпидное течение (сравнимо неспешное развитие гиперфункции коры надпочечников).

Отягощения заболевания (синдрома) Иценко-Кушинга: декомпенсация сердечной деятельности, остеопороз с множественными компрессионными переломами тел позвонков и переломами ребер, нагноительные процессы с вероятным развитием септикопиемии, томные пиелонефрит с развитием ХПН, стероидный психоз и др.

Диагностика заболевания (синдрома) Иценко-Кушинга:

1. Лабораторные Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение. данные:

а) OAK: увеличение уровня гемоглобина, эритроцитоз, лейкоцитоз со сдвигом на лево, нейтрофиллез, лимфопения, эозинопения, повышение СОЭ.

б) ОАМ: глюкозурия, протеинурия, лейкоцитурия

в) БАК: гипокалиемия, гипернатриемия, гиперфосфатемия, увеличение уровня общего и ионизированного кальция, активности щелочной фосфатазы, умеренная гиперхолестеринемия, увеличение содержания β-липопротеинов, триглицеридов, понижение полного количества белка, высочайший протромбиновый Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение. индекс

г) иммунограмма крови: уменьшение концентрации IgM и IgG, понижение фагоцитарной активности нейтрофилов, абсолютного числа Т-лимфоцитов, содержания сывороточного и лейкоцитарного интерферона

д) исследование уровня гормонов в крови: гипоталамо-гипофизарная система - увеличение секреции кортиколиберина, кортикотропина; гипофизарно-надпочечниковая система – увеличение в крови кортизола, кортикостерона с утра (в 7-9 ч) и вечерком (в 22-24 ч Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение.), т.е. извращение дневного ритма секреции ГКС, увеличение дневной экскреции с мочой 17-ОКС, 17-КС, дегидроэпиандростерона; гипофизарно-гонадная система: понижение содержания в крови гонадотропинов, тестостерона у парней, понижение эстрадиола, увеличение тестостерона - у дам; кальцийрегулирующие гормоны - увеличение содержания в крови паратгормона, понижение кальцитонина

е) многофункциональные испытания:

1) большая проба с дексаметазоном: продукт принимают по 2 мг Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение. через 6 часов двое суток, потом определяют суточную экскрецию с мочой свободного кортизола и 17-ОКС и ассоциируют результаты с величинами до пробы; при заболевания Иценко-Кушинга экскреция свободного кортизола и 17-ОКС с мочой

понижается по сопоставлению с начальной на 50% и поболее (по принципу оборотной связи); при синдроме Иценко-Кушинга экскреция свободного кортизола Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение. и 17-ОКС не понижается (т.к. кортикостерома способна автономно секретировать кортизол)

2) проба со стимуляцией коры надпочечников синактеном-депо (АКТГ):

- малый тест: в 8 ч утра вводят 250 мкг синактена в/м и через 30 и 60 мин определяют содержание кортизола и 17-ОКС в крови; в норме и при заболевания Иценко-Кушинга содержание в Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение. крови кортизола и 17-ОКС увеличивается в 2 и поболее раз, при синдроме – нет

- большой тест – проводится при отсутствии ответа на малый тест: в 8 ч утра вводят 1 мг синактена в/м внутримышечно и определяют содержание в крови кортизола и 17-ОКС через 1, 4, 6, 8, 24 ч; при заболевания Иценко-Кушинга величины этих характеристик растут, при синдроме - нет Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение..

2. Инструментальные исследования:

а) ЭКГ: признаки гипокалиемии, гипертрофии миокарда левого желудочка

б) УЗИ, КТ либо МРТ надпочечников: диффузное либо диффузно-узелковое повышение надпочечников (более 3 см по высоте).

в) УЗИ почек и органов брюшной полости: признаки приобретенного пиелонефрита, жирового гепатоза, липоматоза поджелудочной железы, конкременты в почках.

г) визуализация гипофиза при помощи краниографии Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение. (остеопороз костей черепа и спинки турецкого седла, признаки внутричерепной гипертензии, повышение размеров турецкого седла), КТ / МРТ (аденома гипофиза)

д) нейрофтальмологическое исследование: сужение полей зрения (при наличии аденомы гипофиза), явления застоя на глазном деньке, гипертоническая ангиопатия

е) рентгенологическое исследование костей: остеопороз костей аксиального скелета, периферических отделов, асептический некроз головок бедренных костей Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение. у отдельных нездоровых; при тяжеленной форме заболевания - компрессионные переломы тел позвонков грудного и поясничного отделов позвоночника

Исцеление заболевания Иценко-Кушинга:

1. Патогенетическая терапия с целью нормализации нарушенных гипофизарно-надпочечниковых отношений:

а) лучевая терапия: гамма-терапия (фракционная методика облучения в дозе 1,5-1,8 Гр 5-6 раз в неделю до суммарной дозы 40-50 Гр) и Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение. протонное облучение гипофиза (суммарная доза 80-100 Гр)

б) хирургическое исцеление: трансфеноидальная (при наличии микроаденомы гипофиза) либо трансфронтальная (при наличии макроаденомы гипофиза) аденомэктомия; двухсторонняя адреналэктомия (показана при тяжеленной форме заболевания и прогрессировании осложнений гиперкортицизма); деструкция надпочечников методом введения в их контрастного вещества либо этанола + следующая бессрочная заместительная терапия кортикостероидами

в) медикаментозная терапия:

1. препараты Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение., подавляющие секрецию кортикотропина: парлодел (бромэргокриптин) - исходная доза 0,5-1,0 мг/сут, равномерно ее увеличивают до 5,0-7,5 мг/сут в течение 10-15 дней, потом поддерживающая доза 2,5-5,0 мг 6-24 мес; перитол (ципрогептадин) 8-24 мг/сут; ГАМК; аминалон (гамма-аминомасляная кислота)

2. блокаторы стероидогенеза в надпочечниках: хлодитан 2-4 г/сут до нормализации функции надпочечников, потом поддерживающая доза 1-2 г/сут Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение. в течение 6-12 мес (перекрывает биосинтез кортикостероидов и вызывает деструкцию коры надпочечников); аминоглютетимид 0,75-1,5 г/сут (перекрывает биосинтез кортикостероидов)

2. Симптоматическая терапия: гипотензивные препараты (нормально адельфан – резерпин + апрессин; адельфан-эзидрекс – адельфан + гипотиазид, трирезид К – резерпин + апрессин + гипотиазид + калия хлорид); исцеление стероидной кардиопатии и гипокалиемии (препараты калия, калиевая диета, анаболические стероидные средства); исцеление стероидного Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение. сладкого диабета (диета № 9, пероральные гипогликемизирующие средства); исцеление остеопороза (препараты кальция с кальцитонином, препараты витамина D)

При синдроме Иценко-Кушинга показано оперативное удаление пораженного надпочечника с следующей временной заместительной терапией до восстановления функции другого надпочечника.


bolezni-organov-dihaniya.html
bolezni-ovoshnih-kultur-zashishennogo-grunta.html
bolezni-pecheni-i-selezenki.html